ГОЛОСУВАННЯ ЗА ПРОЕКТ РІШЕННЯ: № 19

ХУСТСЬКА РАЙОННА РАДА

РІШЕННЯ  №

 
 
 
 

ХУСТСЬКА РАЙОННА державна адміністрація
ЗАКАРПАТСЬКОЇ ОБЛАСТІ
Р О З П О Р Я Д Ж Е Н Н Я
11.12.2019                                                  Хуст                                              №432
 
Про внесення змін до районної програми забезпечення жителів Хустського району, які страждають на рідкісні (орфанні) захворювання, лікарськими засобами та відповідними харчовими продуктами для
 спеціального дієтичного споживання на 2017 – 2020 роки
 
 
Відповідно до статей 6 і 39 Закону України „Про місцеві державні адміністраціїˮ, рішення 15 сесії  VІІ скликання Хустської районної ради від 30 серпня 2019 року № 673 ,,Про створення комунального некомерційного підприємства ,,Хустська районна лікарня імені Віцинського Остапа Петровичаˮ Хустської районної ради Закарпатської області, з метою забезпечення жителів Хустського району лікарськими засобами та відповідними харчовими продуктами для спеціального дієтичного споживання:
 
        1.Внести зміни до районної  програми забезпечення жителів Хустського району, які страждають на рідкісні (орфанні) захворювання, лікарськими засобами та відповідними харчовими продуктами для спеціального дієтичного споживання на 2017 – 2020 роки, схвалену розпорядженням голови райдержадміністрації від 08.12.2016 №544, та викласти її                                                                                                                                                                                                                                                     в новій редакції, що додається.
       2.Подати  районну програму забезпечення жителів Хустського району, які страждають на рідкісні (орфанні) захворювання, лікарськими засобами та відповідними харчовими продуктами для спеціального дієтичного споживання на 2017 – 2020 роки із змінами на розгляд та затвердження черговою сесією районної ради.
 3.Контроль за виконанням цього розпорядження залишаю за собою.
 

В.о.голови державної адміністрації                               Михайло ПОПОВИЧ
 
 
                                        СХВАЛЕНО                                                               
                                                                                                                             Розпорядження голови
                                                                           державної адміністрації
                                                                            11.12.2019 №432
 
Районна програма
забезпечення жителів Хустського району, які страждають на рідкісні (орфанні) захворювання, лікарськими засобами та відповідними харчовими продуктами для спеціального дієтичного споживання на 2017 – 2020 роки (нова редакція)
                             
1. Паспорт
1. Ініціатор розроблення програми: районна державна адміністрація
2. Розробник Програми: відділ охорони здоров’я Хустської  районної держадміністрації
3. Відповідальний виконавець Програми: відділ  охорони  здоров’я Хустської райдержадміністрації
4.Підстава: рішення другої сесії VII скликання Закарпатської обласної ради від 22.12.15 р. №84 «Про обласну програму забезпечення жителів області, які страждають на рідкісні (орфанні) захворювання, лікарськими засобами та відповідними харчовими продуктами для спеціального дієтичного споживання на 2016 – 2020 роки.
5. Учасники Програми: відділ охорони здоров’я  Хустської райдержадміністрації , КНП «Хустська центральна районна лікарня ім.. Віцинського О.П.» КНП «Хустський ЦПМСД» та міськвиконкоми.
6. Терміни реалізації Програми: 2017 – 2020 роки.
 
2. Загальні положення
«Рідкісні захворювання» (РЗ) – це захворювання, які зустрічаються з  певною частотою, несуть на собі загрозу для життя або хронізацію  прогресуючого захворювання, без лікування – ці захворювання призводять до смерті або до інвалідізації хворого. Ці захворювання мають поширеність  серед населення 1:2000 (за даними Великої Британії та інших країн ЄС та  України). Задля лікування РЗ у світі розробляються ліки.
Ліки, які рідко використовуються (орфанні або сирітські препарати) –  це такі лікувальні засоби (фармацевтичні, біологічні препарати, лікувальне  харчування), які призначені для лікування та профілактики рідкісного  захворювання.
За даними EURORDIS (Європейського альянсу організацій хворих рідкісними захворюваннями) дві третини рідкісних захворювань  маніфестують у ранньому дитячому віці, в 65% випадків мають важкий  інвалідизуючий плин, в 50% погіршений прогноз для життя, в 35%  випадках є причиною смерті на протязі 1-го року життя, в 10% – у віці 1-5  років, в 12% – у віці 5-15 років.
Встановлено, що рідкісні (орфанні) захворювання у 80% обумовлені  генетичними причинами. Інші рідкісні (орфанні) захворювання є результатом
інфекційних уражень, алергії і дії зовньосередевих чинників. Ця група  захворювань має важкий, хронічний, прогресуючий перебіг,  супроводжується формуванням дегенеративних змін в організмі.
Значна кількість РЗ (хвороби накопичення, в тому числі,  мукополісахаридози, нейродегенеративних зохворювань, хвороба Гоше,  хвороба
Помпе; мітохондріальні хвороби, епігенетичні хвороби,  онкогенетичні синдроми; нервово-м’язові хвороби (спінальна м’язова  атрофія, м’язова дистрофія); муковісцидоз; органічні ацидурії;
мітохондріальні хвороби, епігенетичні хвороби, онкогенетичні синдроми,
порушення окислення жирних кислот), фенілкетонурія, що раніше вважалися
некурабельними, сьогодні успішно лікуються. Навіть ті форми, які раніше
вважалися сублетальними і летальними, при ранньому виявленні можуть
піддаватися корекції з повною або частковою реабілітацією хворих. Це
дозволяє повернути в суспільство фізично і соціально адаптованих,  працездатних людей.  онкогенетичні синдроми; нервово-м’язові хвороби (спінальна м’язова
атрофія, м’язова дистрофія); муковісцидоз; органічні ацидурії;
мітохондріальні хвороби, епігенетичні хвороби, онкогенетичні синдроми,
порушення окислення жирних кислот), фенілкетонурія, що раніше вважалися некурабельними, сьогодні успішно лікуються. Навіть ті форми, які раніше  вважалися сублетальними і летальними, при ранньому виявленні можуть  піддаватися корекції з повною або частковою реабілітацією хворих. Це  дозволяє повернути в суспільство фізично і соціально адаптованих,  працездатних людей.
Орфанні препарати, що використовуються для лікування РЗ, як  правило, є високовартісними, тому величезного значення в менеджменті цих  захворювань набуває своєчасна нозологічна діагностика, проведена згідно  принципів доказової медицини.
РЗ представляють собою широкий спектр захворювань, які варіюють у маніфестації та менеджменті в залежності від ступеня ураження органів і  систем. Але вони мають спільні особливості менеджменту:  РЗ потребують широкого набору спеціальних біохімічних,  цитогенетичних, молекулярних тестів, електро-фізіологічних,  ультразвукових та комп’ютерних методів діагностики та клінічного  моніторингу; пацієнти потребують допомоги спеціалізованої мультидисциплінарної  команди спеціалістів (невролога, педіатра, дієтолога, психолога,  реабілітолога та інші), які мають досвід в діагностиці, менеджменті і прогнозі  РЗ;  необхідна тісна координація фахівців з РЗ з багатьма клінічними  спеціальностями;  часто РЗ є спадковими захворюваннями, тому сім’ї хворих потребують  медико-генетичного консультування;  пацієнти, як правило, мають хронічні полісистемні ураження, тому  вони та члени родини потребують підтримки широкого спектру  реабілітаційних та інших допоміжних служб та волонтерських організацій.
РЗ характеризуються раннім початком, прогресуючим перебігом і  високою частотою летальнсті у дитячому віці. Лікування РЗ і профілактіка їх  важких ускладнень є однією з найважливіших проблем клінічної генетики і  педіатрії. Основна роль в корекції спадкових метаболічних порушень  відводиться замісній ферментой терапії, патогенетичним засобам корекції,  дієтотерапії. Своєчасно розпочате лікування дозволяє запобігти важкому  ураженню центральної нервової системи та інших органів і соціально  адаптувати хворого.
 
3. Мета Програми
Забезпечити за рахунок бюджетних коштів вдосконалення системи  ранньої діагностики РЗ, якісного диспансерного спостереження, сучасного  комплексного лікування і реабілітації хворих та проведення пренатальної  діагностики, що приведе до зниження рівня смертності, уповільнення  прогресування захворювань, подовження тривалості та покращення якості  життя хворих.
 
4. Основні завдання Програми
1. Впровадження розроблених стандартів діагностики, лікування і  профілактики рідкісних захворювань.
2. Забезпечення хворих життєво необхідними препаратами (в тому  числі, лікарськими засобами для специфічної етіопатогенетичної корекції),  лікувальними сумішами та продуктами харчування для своєчасного і  довгострокового лікування хворих з РЗ.
3. Організація реабілітації для хворих РЗ у створених  спеціалізованих реабілітаційних центрах.
4. Впровадження заходів соціальної адаптації хворих на РЗ  (забезпечення допомоги соціальних працівників хворим з РЗ для їх рівного  доступу до якісної освіти, інтегрованого навчання та інших сфер соціального  життя).
5. Організація системи трьохрівневої профілактики –  прериконцепційної (первинної), медичної (вторинної) та упередження  клінічних проявів РЗ за рахунок неонатального скринінгу, адекватної  реабілітації (третинна профілактика), медико-генетичного консультування і  пренатальної діагностики з метою попередження народження дітей з РЗ.
6. Здійснення заходів по розповсюдженню знань серед населення  щодо причин виникнення, клінічних проявів та шляхів попередження РЗ.
 
5. Фінансове забезпечення виконання Програми
Фінансування заходів Програми здійснюється в установленому  законодавством порядку за рахунок коштів державного, обласного та  місцевих бюджетів та інших джерел, не заборонених законодавством, згідно з додатком до Програми.
 
6. Очікувані результати
Забезпечення хворих з рідкісними (орфанними) захворюваннями  лікарськими засобами, виробами медичного призначення та харчовими  продуктами для спеціального дієтичного споживання, сприятиме в першу  удосконаленню медичної допомоги хворим на рідкісні (орфанні)  захворювання та поліпшення якості їх життя.
Окрім того, очікувані результати виконання заходів програми в районі
наступні:

• зниження рівня дитячої смертності;
• подовження тривалості та покращення якості життя хворих з РЗ;
• застосування специфічного етиопатогенетичного лікування суттєво  зменшить фінансові витрати на лікування ускладнень, що формуються у  хворих з РЗ без застосування цих препаратів;
• підвищення рівня освіченості лікарів різних спеціальностей з питань  діагностики, лікування та профілактики РЗ;
• підвищення рівня освіченості батьків та членів родин хворих на РЗ з  питань профілактики.  

 
7. Організація та контроль за виконання заходів Програми
Організаційне забезпечення виконання Програми здійснює  відділ охорони здоров’я.
 
 
 
Відповідальні виконавці та учасники Програми: відділ охорони  здоров’я райдержадміністрації,   КНП   «Хустська центральна районна лікарня ім. Віцинського О.П.»   КНП «Хустський ЦПМСД»  та міськвиконкоми.
Координація заходів, передбачених Програмою, покладається на  відділ охорони здоров’я районної державної адміністрації.
Контроль за реалізацією заходів, передбачених Програмою,  здійснюватиметься у межах компетенції відділом охорони здоров’я  районної державної адміністрації.
Учасники Програми інформують про хід і результати виконання  заходів Програми та надають пропозиції із удосконалення її реалізації  до департаменту охорони здоров’я обласної державної адміністрації  щороку до 30 січня протягом терміну реалізації Програми.
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
                                                                             
                                                                                   Додаток до Програми
 
Паспорт
районної Програми забезпечення жителів Хустського району, які страждають на рідкісні (орфанні) захворювання, лікарськими засобами та відповідними харчовими продуктами для спеціального дієтичного споживання на 2017 – 2020 роки (нова редакція)
 

1	Ініціатор розроблення програми:	Відділ охорони здоров»я  райдержадміністрації, КНП «ХРЛ ім.Віцинського О.П» Хустської райради
2	Розробник програми	Відділ охорони здоров»я  райдержадміністрації, КНП «ХРЛ ім.Віцинського О.П» Хустської райради
3	Відповідальний виконавець програми	Відділ охорони здоров»я  райдержадміністрації, КНП «ХРЛ ім.Віцинського О.П» Хустської райради
4	Терміни реалізації програми	2017-2020 роки
5	Перелік місцевих бюджетів, які приймають участь у виконанні програми	Районний бюджет
6	Загальний обсяг фінансових ресурсів, необхідних для реалізації програми	11016,0 тис.грн.
7	Основні джерела фінансування програми	Районний бюджет

 
 
 
 

ДОДАТКИ